神经麻痹

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贝赫切特综合征的患者,可能跟遗传有关,并 [复制链接]

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导语:贝赫切特综合征,口-眼-官三联症,是一种慢性全身血管炎性疾病。发病原因尚不清楚,主要是反复发生的口腔溃疡、眼炎和皮肤损伤,还可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。大多数病人预后较好,眼、中枢神经系统和大血管受累病人预后较差。

01患者在患上这种疾病之后,可能会有哪些症状表现?多注意

(一)口腔溃疡

1、几乎%的患者都是反复发作的,疼痛性口腔溃疡(Averin溃疡),大多数是首发症状。

2、溃疡可发生在口腔的任何地方,好发于舌、颊粘膜、牙龈和腭等组织。可以单发,也可以批量生产。

3、溃疡呈圆形或椭圆形,边缘清晰,表面有深浅不一的黄斑,周围呈边缘清晰的红晕,约1~2周后自动消退,无瘢痕,但也有瘢痕持续数周且无瘢痕遗留。

4、复发性口腔溃疡是本病最基本的必要症状。

(二)眼部炎症

大约50%的病人有眼炎,双眼的所有组织都可以受到影响。出现视物模糊,视力下降,眼部充血,眼部疼痛,畏光流泪,感觉异常,头痛等症状,致盲率达25%,为本病致残的主要原因。眼部会有相关的炎症,一旦有了病情,及时的去治疗,因为发病的部位是眼睛,避免影响自己的视力。

(三)皮肤变色

1、皮肤损伤

皮肤损伤发生率高,80%-98%,表现多样,有结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同表现,同一病人可有多个皮损。尤其值得诊断的皮肤征象是小创伤(针刺)所致的结节红斑样皮损和炎症反应。

2、结节状红斑样皮损

好发于下肢(尤以小腿),皮损为蚕豆大小至胡桃大小的皮下结节,呈淡红色、暗红色或紫色,会有一定的疼痛感,但是可能并不是很强烈,如果能够接受及时的治疗,效果还是很不错的。

3、毛囊炎样皮:以丘脓疱疹为主,以头面、胸背、下肢等部位为多,周围红晕较宽,皮损多不可逆。

(四)神经损伤

1、假性球麻痹、癫痫、无菌性脑膜炎、视水肿、偏瘫、失语症、截瘫、感觉障碍、精神异常等。

2、周围神经受累较少,表现为四肢麻木无力,外周感觉障碍等。

3、神经系统损害的病人大多预后不良,脑干和脊髓病变是本病致残和死亡的主要原因之一。如果出现了相关的症状之后,建议大家及时的就医,接受比较良好的治疗,能够有效缓解我们疾病的症状。

02患病后,需要怎样治疗?医院检查为好

(一)预期检查

医师先要进行相关的体检,然后要检查血常规、X线等,为了明确诊断和了解病情,还要做脑脊液检查,MRI,胃肠钡剂造影,针刺反应等。

(二)身体检查

医师通过查看病人的皮肤、口腔粘膜等部位来检查,通过听诊来检查有无心音、呼吸音异常。

(三)实验检验

1、血常规及血液检查

其中红细胞沉降速度加快,C反应蛋白升高,部分病人冷球蛋白阳性。BS阳性率高,与眼部及消化道病变密切相关。

2、脑脊液检查:脑脊液压力常增高,白细胞数略有增加。

(四)其它检查

针灸反应:采用生理盐水注射,无菌针头皮内刺等方法,于被刺部位24~48小时出现毛囊炎样皮损或脓疱等阳性表现。其阳性率在60%-78%之间,具有诊断价值。类似皮损在静脉穿刺或皮肤损伤后有同样价值。

(五)分析原理

如果病人在病程中有反复的口腔溃疡、眼炎及典型的皮肤损伤,并出现大血管或神经系统损害,高度提示本病,再结合相关辅助检查,多能得到较明确诊断。

03患病后,除了相关的治疗,预后也要重视

(一)预后综述

多数患者预后较好,部分患者可出现失明、偏瘫甚至死亡。消化道溃疡出血、穿孔、肠瘘、消化道吸收不良、感染等严重并发症是造成死亡的重要原因。此外,因动脉瘤破裂、心肌梗塞及其他原因而突然死亡的大、中动脉患者也不少见。近几年经早期积极治疗眼炎,及健侧眼的预防,失明有所减少,但仍有部分患者有严重的视力障碍。

(二)一般预后

平时家人应多与病人沟通,给予病人相应的心理安慰和照顾;病人用药时谨遵医嘱;平时应保证良好睡眠,注意皮肤护理;恢复一段时间后,按要求定期复查。

(三)精神护理

本疾病为慢性病程长,疗效差,常使患者承受较大的心理压力,家属应多

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